Seltene Erkrankung

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Marl.Auf der Fahrt zur WAZ-Redaktion hat Jürgen Schulz (70) vorsichtshalber noch eine extra Portion Sauerstoff „getankt“. Man weiß ja nie. Wie anstrengend so ein Gespräch werden kann; und zumal er gerade erst eine seiner zweiwöchentlichen Sporteinheiten hinter sich gebracht hat, an Kraftgeräten und auf dem Radergometer, im „Medicos Auf Schalke“, einem interdisziplinären Gesundheitszentrum in Gelsenkirchen-Buer. Nicht, dass Jürgen Schulz bei jener Trainingseinheit bis an seine Grenzen gegangen wäre, das wäre für ihn auch alles andere als ratsam. Denn der Marler muss mit seiner Luft haushalten. Bei jeder Bewegung, bei jedem Gespräch und bei allem, was er sonst noch so tut.

Jürgen Schulz hat nämlich einen „Alpha1-Anti-Trypsin-Mangel“ (AAT-Mangel), eine erstmals in den 1960er Jahren bekannt gewordene vererbliche Stoffwechsel-Erkrankung. Was sich hinter dieser verbirgt? Nun: Anders als bei gesunden Menschen wird bei Patienten mit einem AAT-Mangel das in der Leber entstehende Protein AAT verklumpt. So verliert es die Transportfähigkeit zur Lunge, für die es normalerweise eine Schutzfunktion besitzt. Die Folge eines AAT-Mangels kann bei Kleinkindern eine Gelbsucht oder Hepatitis sein, Bei Erwachsenen bildet sich ein Lungenemphysem – wenn keine Behandlung angewandt wird.

Doch genau das ist das Problem: Weil eine AAT-Mangel-Erkrankung zu den seltenen Erkrankungen mit geringem Bekanntheitsgrad zählt, wird sie oft erst sehr spät, mitunter auch gar nicht diagnostiziert.

Auch der Marler musste dies erleben, bis zu seinem 65. Lebensjahr blieb sein AAT-Mangel (in Deutschland bei nur etwa 10 000 Menschen diagnostiziert) unentdeckt. Zehn Jahre lang hatte er da schon ständig Probleme mit seiner Lunge; er, ein an sich sehr aktiver Mensch, der regelmäßig Fußball spielte, auch die Gartenarbeit liebt, „kriegte plötzlich viel schlechter Luft als früher“.

Doch sowohl sein Hausarzt, ein Allgemeinmediziner, als auch Jürgen Schulz selbst dachten zunächst Winter für Winter, der heute 70-Jährige habe sich bloß eine hartnäckige Bronchitis eingefangen. „Nehmen Sie mal Antibiotika“, habe sein Arzt dann irgendwann stets zu ihm gesagt, wenn der vermeintliche Atemwegsinfekt auch nach den kalten Monaten nicht abklingen wollte. Doch als die „Bronchitis“ auf Dauer blieb, habe er ihn schließlich an eine Lungenärztin überwiesen. „Und die“, erinnert sich der Marler, „hatte schnell einen Verdacht . . .“ Denn in einem ersten Gespräch hatte er der Lungenexpertin erzählt, dass seine Mutter im Alter zwar noch regelmäßig Rad gefahren sei, aber danach stets so außer Atem war, dass sie für Stunden kaum sprechen konnte. Die Fachfrau nahm Jürgen Schulz einen Tropfen Blut ab, ließ diesen in einem Lungenzentrum untersuchen. Kurz darauf wusste der Marler Bescheid.

„Ich habe Glück gehabt“, sagt er rückblickend – trotzdem er einen schweren AAT-Mangel hat und seine Lungenbläschen zu 50 Prozent defekt sind. Denn die einmal wöchentliche Infusion mit dem Medikament Prolastin, die Jürgen Schulz seit fünf Jahren erhält, ein Aerosol in der Tasche, die regelmäßige moderate körperliche Bewegung: Das alles, sagt der Schatzmeister der europäischen Vereinigung von Menschen mit AAT-Mangel verhindere, dass das Gefühl, er könne gleich ersticken, zumindest kein Dauerbegleiter im Leben wird. Aus dem Grund schließlich hat Jürgen Schulz auch ein Pressluftfläschchen im Pkw, um bei Bedarf eine extra Portion Sauerstoff zu tanken. – Man weiß ja nie.

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